گزارش دو مورد نشانگان پولند و همراهی آن با نقص دیواره دهلیزی و تنگی دریچه پولمونر

چکیده مقدمه: ناهنجاری مادرزادی یک طرفه ماهیچه های پکتورالیس همراه با براکی سین داکتیلی همان طرف، قابل قبول ترین تعریف نشانگان پولند است. این نشانگان با نقص و بدخیمی های گوناگون همراه است که ناهنجاری های قلبی- عروقی بخشی از آنها را شامل می شود. با توجه به گزارش های موجود، موردی از همراهی این نشانگان با تنگی دریچه پولمونر وجود نداشته ولی موارد بسیار نادری با نقص دیواره دهلیزی دیده شده است. علت شناسی این نشانگان همچنان نامشخص است. در این مقاله به گزارش دو مورد همراهی این دو ناهنجاری قلبی با نشانگان پولند و بررسی تئوری های آسیب شناختی آن پرداخته می شود. معرفی موارد: مورد یک: بیمار پسر 23 ماهه با نشانگان پولند از جمله براکی سین داکتیلی دست راست همراه با آژنزی عضله پکتورالیس ماژور و هیپوپلازی نیپل و بافت زیرجلدی همی توراکس همان طرف بوده است. در معاینه فیزیکی، بدنبال سمع سوفل سیستولی، بیمار مورد بررسی کامل قلبی- عروقی قرار گرفت که در اکوکاردیوگرافی کالر- داپلر تنگی دریچه پولمونر به قطر 7 میلی متر تأیید شد. مورد دو: بیمار دختر 5 ساله با نبود عضله پکتورالیس ماژور، براکی سین داکتیلی و webbing فضای دوم همراه با نیپل و آرئول بالاتر در همی توراکس مبتلا (تظاهر مشخص نشانگان پولند) که در اکوکاردیوگرافی نقص دیواره دهلیزی از نوع ostium secundum گزارش شد. نتیجه گیری: نشانگان پولند با وجود این که بسیار نادر است، اما در اغلب موارد گزارش شده با یک یا چند ناهنجاری یا بدخیمی دیگر همراه است. دو مورد اخیر، نمونه هایی از همراهی دو ناهنجاری قلبی با این نشانگان را نشان می دهد. با توجه به اهمیت مشکل قلبی، علاوه بر اقدام درمانی- جراحی متداول، انجام ارزیابی کامل قلبی- عروقی در این بیماران ضروری و شاید حیاتی باشد.